J Gastroenterology：免疫球蛋白G4相关性硬化性胆管炎患者的长期结局研究

IgG4涉及疾病（IgG4-RD）是一种全身开放性纤维素凝开放性疾病，特征是IgG4阳开放性浆细胞大量增生开放性经年累月，可受累多个系统和器官，其中所IgG4涉及开放性硬化开放性胆管凝（IgG4-SC）是胆道平庸。IgG4-SC最常见的哮喘是梗阻开放性病症，部分征状还可能出现腹痛、体重减轻和脂肪泻等征状。但是IgG4-SC征状的长期预后尚不清楚，因此，本项分析旨在对其进行分析。

分析职员将美国卡罗诊所1999–2018年间所有的IgG4-SC征状的结局与年龄和开放性别歧视匹配（1：1数量）的原发开放性硬化开放性胆管凝（PSC）征状进行比较。

本项分析一共确定了89可有IgG4-SC征状。诊疗时的中所位年龄为67岁，男开放性为81％，中所位随访时间为5.7年。78名征状遵从泼尼松疗法以缓解征状，53名征状遵从据估计一种其他特异性抑制剂疗法以缓解征状。在IgG4-SC两组中所，有10可有幸存者（从诊疗到幸存者的平均值时间为6.5年）：2可有由于白血病，3可有由于胆管癌（CCA），5可有由于非肝胆原因而幸存者。PSC两组的11可有征状遵从了移植手术，而IgG4-SC两组的则不会。与IgG4-SC两组相比较，PSC中所肝胆不良暴力事件（白血病或CCA）的致死率极高3.4倍（每1000人年的暴力事件：52.6； 95％CI 38-73； vs 15.6； 95％CI 7–32）。P u2009= 0.0001）。与PSC两组相比较，IgG4-SC的总生存率往往更极高（10年：分别为79％和68％；P u2009= 0.11）。

分析的最后分析职员总结道：IgG4-SC征状中所88％遵从了特异性抑制药物疗法，与年龄和开放性别歧视相匹配的PSC两组相比较，白血病和CCA的风险显着减少。

更早出处:

Ahmad Hassan Ali. Et al. The long-term outcomes of patients with immunoglobulin G4-related sclerosing cholangitis: the Mayo Clinic experience. Journal of Gastroenterology.2020.