Radiology:MRI，给你一双看清白质复元自然病史的眼睛！

脑细胞出现诱发（VWM）是性疾病营养不良性疾病的一种乏善可陈形式，其中的性疾病是唯一或最突出的倍受影响民间组织。界定VWM的MRI各有不同之处是性疾病的性功能极小和囊性转变，于FLAIR三维上乏善可陈为性疾病讯号接近或与脑组织（CSF）相同。

VWM是由EIF2B1-5遗传物质中的的任何一个遗传物质的双副本核酸性状引起的，这些遗传物质编码真核生物中的文翻译起始位点eIF2B的五个亚单位。VWM的患病时间段主要是在儿童一时期，但于胎儿期至老年期均可患病。

在无论如何的30年中的，MRI在VWM的诊断中的发挥了极为重要依赖性。然而，性疾病变小的时间段流程还没有被管理系统深入研究，而且缺失各有不同患病年龄组的MRI演变的管理系统资料。为了使MRI在外科手术试验性中的发挥不够有价值的依赖性，近来，发表在Radiology周刊的一项深入研究通过对大量经遗传学确认的VWM很低血压在MRI上的性疾病诱发方面情况下的管理系统深入研究，为流行病学进一步阐释及详述VWM的暴发转变缺少了MRI支持。

根据患病年龄组，将遗传物质确定的VWM很低血压最上层为六组：1岁所列，1岁至2岁所列，2岁至4岁所列，4岁至8岁所列，8岁至18岁所列，以及18岁或以上。经机构初期审委员会批准，用三种工具对1985年至2019年期间获得的所有可用的MRI追踪三维进行了回顾性比对。 (a)测量侧脑室阔度与颅骨的额度（脑室与颅骨额度[VSR]），以估计脑萎缩；(b)在FLAIR三维上，通过目测将性疾病分为出现诱发、很低讯号、极小或囊性转变的百分比，并转转化为脑细胞变小评分。(c) 颅内高出被分立成出现诱发外观的脑细胞和灰质、诱发但结构上存在的（FLAIR-很低讯号）和极小或囊性（FLAIR-很低讯号）脑细胞，以及脑室和脑组织（CSF）。

本深入研究评估了270名很低血压（中的位年龄组，7岁[四分位数范围，3-18岁]；144名妇女很低血压）的共461次检查；112名很低血压进行了年终显微。患病早的很低血压不具备较很低的VSR[F(5) = 8.42; P < .001]和CSF体积[F(5) = 21.7; P < .001]，较低的脑细胞变小评分[F(5) = 4.68; P < .001]和极小或囊性脑细胞体积[F(5) = 13.3; P < .001]。患病时间段越晚，脑细胞变小评分[b=-1.6，t（109）=-3.9；P<.001]和VSR[b=-0.05，t（109）=-3.7；P<.001]的方面率越低。

由此可知 各有不同患病年龄组的很低血压在FLAIR三维中的性疾病诱发的方面情况下。(a, e) 一位7个月末患病的年长很低血压的第一次（a）和先前一次（e）MRI追踪（7个月末和23个月末时）。第一次MRI追踪时，内囊和胼胝体的FLAIR很低密度和神经元锥状脑细胞的极少极小。在先前一次MRI追踪中的可以看到大性疾病的无论如何囊性转变。在先前一次MRI追踪中的，侧脑室的前部因脑细胞断裂而崛起；脑室的前端一直保持较宽。(b, f) 一名14个月末患病的年长很低血压的第一次（b）和先前一次（f）MRI追踪（19个月末和30个月末时）。第一次MRI追踪说明了原发性脑细胞诱发，锥状脑细胞有极小现象。在先前一次MRI追踪中的，性疾病无论如何被液体取代。(c, g）一个7岁患病的妇女很低血压的第一次（c）和先前一次（g）MRI追踪（8岁和25岁时）。脑细胞深处说明了初期放射状的橘红色，揭示了极小民间组织内保存较好的甲状腺周围民间组织。先前一次MRI追踪说明了极小的性疾病有轻度提高，性疾病萎缩。(d, h) 一名46岁患病的妇女很低血压的第一次（d）和先前一次（h）MRI追踪（48岁和55岁）。第一次MRI追踪说明了脑室周围脑细胞轻度极小，锥状和皮质下脑细胞发炎转化并间歇脑萎缩。先前一次MRI追踪说明了极小没有明显提高，脑萎缩略有提高。

本深入研究表明，性疾病出现诱发的流行病学特性和方面流程取决于疾病的患病年龄组：患病越早，性疾病变小的囊性转变越大，方面不够快越快：而患病越晚，则脑细胞萎缩和发炎发炎不够较弱。恰当这些MRI各有不同之处对于正确解释及详述性疾病疾病的流行病学流行病学以及进一步的外科手术试验性缺少了强有力的概述依据。

原文出处：

Menno D Stellingwerff,Murtadha L Al-Saady,Tim van de Brug,et al.MRI Natural History of the Leukodystrophy Vanishing White Matter.DOI:10.1148/radiol.2021210110